恶性肿瘤对许多人而言是不期而遇的劫难,例如骨肿瘤。它的到来往往无法预知,有时仅是一阵不明原因的腿疼,或伪装成意外摔倒导致的骨折。这时,患者的首次就医十分关键。
一个九岁小男孩忽然没有原因地腿疼,在医院照x光发现股骨头下端长了东西。医生考虑是动脉瘤样囊肿,安排手术切除,化验结果却显示为“恶性血管扩张性骨肉瘤”,是一种骨癌。然而上一次手术没按恶性肿瘤处理,已导致癌细胞残留和污染。
中山大学附属第一医院骨肿瘤外科主任沈靖南教授提醒:骨肿瘤高发于青少年儿童,易于误诊。 不规范的诊断和非计划的手术会明显增加复发和转移。多学科的规范诊疗才能让患者有望保存肢体和长期生存。
/" 要命”的初诊/
骨肿瘤的初诊为什么“要命”?
正确初诊,病人保肢率达80%。而如果初诊没能诊断出恶性骨肿瘤,就做了非计划手术(未按照恶性骨肿瘤的诊断治疗流程操作)往往切不干净,造成更高几率的残留、复发和转移(超过40%)。
过去二十年来,我国恶性骨肿瘤五年生存率从低于20%上升到60%左右,这得益于及时准确的初诊,配合合理治疗方案。
一个13岁的女孩在跑步时左大腿疼痛,活动受限。在医院拍片发现大腿下端有骨折。医生按骨折处理,给她做了入院、牵引、固定,病情好转了。然而她真的只是骨折吗?
看似骨折的病灶
五个月之后,女孩的左大腿又出现肿胀、疼痛,再次拍X光片,医生看到她股骨的下端出现一些奇形怪状的破坏。经过穿刺、活检,病理医生只能确定她得了中性肿瘤,既不像是良性,也不能诊断是恶性,又做肿瘤切除和内固定手术。但术后的病理化验最终确诊,她还是得了恶性肿瘤。
五个月后长出囊样肿瘤
病理化验为恶性肿瘤
很多症状不典型的病人诊断起来很困难,可能会被误诊为骨折、感染、囊性病变等,术后病理化验才发现是恶性肿瘤。然而为时已晚。上文提到的女孩在确诊后,马上进行补救化疗和再次手术,但是遗憾的是一年之后她还是离世了。
对恶性骨肿瘤的规范诊断,国际国内最提倡的是多学科模式:
1、临床体征:很多骨肿瘤病人是因骨折、扭伤,或无原因疼痛去医院。骨肿瘤疼痛是无规律的隐痛甚至入睡时的夜间痛。骨肿瘤部位可能有肿胀,并且是偏心不规则的,而炎症感染是环形肿胀,需要区别。
也可使用辅助检查——血像、血沉变化(血沉增高并不是恶性肿瘤独有,结核风湿都会增高,需要鉴别),AKP(碱性磷酸酶)增高可能怀疑肝癌转移到骨,尿检发现蛋白提示可能有骨髓瘤。
2、放射影像:X光片可看到骨质破坏和软组织肿块,但这些症状早期并不明显,如初诊医生对骨肿瘤不熟悉有可能漏诊。核磁共振是非常敏感的检测手段,可以清楚显示骨髓腔内的反应区变化。CT能检查出肺部等远端微小转移灶。ECT可以检查全身的骨骼转移。PET-CT可以检查多发病灶、局部复发。
3、病理学诊断是进行各种治疗的依据,主要是显微镜下细胞形态学鉴别肿瘤的性质。免疫组化、基因检测等能进一步提供肿瘤的鉴别诊断。例如MDM2 扩增可以确定低级别的骨肉瘤,SATB2检测成骨的肉瘤,H3F3A基因检测骨巨细胞瘤。
相比其他活检方法而言,穿刺活检是目前获得病理组织最重要,也是对肿瘤干扰最小的手段。沈靖南介绍,中山一院骨肿瘤科使用粗套管针微创穿刺,第一次穿刺可以得到91%的明确诊断率。配合第二次穿刺可以使诊断阳性率提高到97%。
这个12岁男孩是受益于医生努力争取正确诊断的幸运儿。他右大腿下端隐痛了两年,一般人都认为病史这么久的不是恶性病。医院各项检查也未见异常,只是影像学显示他的股骨下端有一个透亮区,边界很清楚,像是良性肿瘤。
沈靖南教授在查看病人重新照的X光片时,发现肿块附近的骨表面有一些骨膜反应,不像是良性。这就引起了他的警觉,给孩子做了穿刺活检。第一次穿刺,并未发现恶性肉瘤,再次穿刺,依然没有,病理化验结果为中间型动脉瘤样骨囊肿。
但医生并没有打消疑虑,最后再采取切开活检,才发现是血管扩张型恶性骨肉瘤,并不是动脉瘤。医生立刻给孩子进行新辅助化疗以及彻底外科切除,并置换可延长的人工假体。至今,这个病人已存活八年,达到了临床治愈。
“正确的诊断让我们不至于进入误区,如果一不小心就做一个刮除植骨,复发就是在所难免。他的生命能维持多久呢?也要大大的打个问号。”
/关键的治疗/
骨肿瘤的治疗方法很多,每种方法都其有其优势和缺陷,联合治疗是上策。
1、手术可彻底的切除病灶,是防止局部残留、复发,保证远期生存的关键。完整切除依靠“火眼金睛”的辅助——核磁共振可以看到肿瘤周围的反应区,甚至远处跳跃灶,让外科医生无遗漏的广泛切除。最后安放人工假体,病人就可以获得保肢和保留肢体功能的结果。
2、化疗可有效杀灭增殖较快的恶性肿瘤,尽管对正常组织有影响,但获益远大于副作用,尤其是手术前化疗(新辅助化疗)可以缩小肿瘤,控制远处的转移,为手术争取时间,已成为恶性骨肿瘤标准治疗模式。
30年前尚无化疗手段,病人一旦确诊就尽快截肢。“截得越快越好,来了就截。但是一年之后肺部的转移93%,逃不过这个转移、死亡关!” 数据对比证明,化疗能大大提高肿瘤的控制,防止远处的转移。
此外,对于一些没能耐受全疗程,半途而废的化疗称为不规范化疗,而坚持完成化疗周期的称为规范化疗。医院随访统计显示,规范化疗的五年的生存可达58%,而不规范化疗只有36%。因此,化疗的获益明显大于不化疗,而规范化疗也明显优于不规范化疗。
一个年轻人被诊断为恶性骨肉瘤,却因为害怕化疗的副作用而拒绝在正规医院治疗。
一些江湖骗子趁虚而入,告诉他用中医秘方可以治愈,遂转而寻求中医治疗。然而三个月之后,肿瘤疯长,骨质大面积破坏,软组织肿块已经肿成篮球样大,最后的余生只能采取截肢化疗。
“如一首歌里所唱,‘我拿青春赌明天’,明天可能会更好。但是用青春来赌肿瘤,可能就不是那么好了。请记住,科学的治疗是有效赌明天的方式。”
3、放疗。精准放疗手段,例如适形放疗、术中放疗(短距离仅对肿瘤局部放疗,距离一公分以上的其他周边组织不受照射)可以避免其副作用。
4、介入治疗,包括微波、射频、冷冻、化学栓塞等,具有精准局部打击的优势。如果骨肿瘤临近重要神经和血管,外科不能广泛切除时,可利用介入治疗杀灭残留的肿瘤。
5、靶向治疗、生物免疫治疗等新的药物不断涌现,为骨肿瘤长期生存提供了一个良好的前景。如果说手术解决了肿瘤的局部,化疗解决围手术期病变的控制,而长期的生存还是依赖生物治疗,恢复病人的免疫力,因此综合治疗是恶性骨肿瘤治疗的最佳方式。
编辑丨 L 10
视频 | 领谛传媒